Título

ATROFIA GIRATA DE COROIDE E RETINA

Objetivo

Relatar um caso de atrofia girata de coróide e retina com confirmação por meio de bioquímica do plasma.

Relato do Caso

Paciente masculino, 16 anos, caucasiano, estudante, procedente de Taubaté-SP, procurou o serviço de oftalmologia com queixa de nictalopia e baixa acuidade visual (AV) progressiva. Não apresentava nenhuma comorbidade e não fazia uso de nenhuma medicação contínua.
Ao exame oftalmológico presentava AV com correção de 20/40 em olho direito (OD) e 20/40 em olho esquerdo (OE). Refração em uso: OD: -8,25 -3,50 x 0 e OE: -9,25 -3,50 x 165. À biomicroscopia apresentava catarata subcapsular posterior 1 - 2+ no eixo visual em ambos os olhos (AO). Tonometria de 14 mmHg em AO. O exame de fundo de olho apresentava áreas de atrofia do EPR e coriocapilar em placas coalescentes periféricas (Figura 1).
Foi prescrito piridoxina 100mg 3 vezes ao dia, solicitado aminoacidograma e encaminhado ao nutricionista para adequação de dieta com restrição de arginina e hipoproteica.
Apresentava campo visual 30.2 e 24.2 (Figura 2) tubular em AO e níveis séricos elevados de ornitina (338,3mcmol/L).
Após 4 anos de acompanhamento, apresentou queixa de piora da AV (20/200 OD e 20/400 OE). Ao exame apresenta progressão da catarata subcapsular posterior para 3+ acometendo eixo central em AO. Foi realizada facoemulsificação com melhora da AV em AO. No seguimento pós-operatório apresentou nova baixa de AV e OCT com edema macular cistoide em AO (Figura 3). Apresentou melhora do edema macular com tratamento clínico com anti inflamatório não esteroidal via oral e AV 20/100 em OD e 20/70 em OE.

Conclusão

Relata-se um caso típico de atrofia girata de coróide associado a alta miopia, opacidade lenticular precoce e edema macular cistoide, coroidopatia rara associada a hiperornitinemia.