Detalhes


Título

ANOMALIA DE PETERS SUBTIPO 2: UMA ABORDAGEM COMPLEXA

Objetivo

Discutir um caso de anomalia de Peters tipo 2, submetido a três transplantes de córnea penetrantes no olho esquerdo (OE), além de versar sobre alterações córneo-cristalianas e glaucoma, que compõe o espectro da doença.

Relato do Caso

Paciente 50 anos, masculino, atendido há 20 anos em serviço de oftalmologia, onde não foi identificada nenhuma patologia específica. Foi diagnosticado na vida adulta com anomalia de Peters tipo 2, apresentando alterações oculares no segmento anterior e com glaucoma. Há 15 anos realizou a primeira ceratoplastia penetrante no OE com rejeição do enxerto ainda no primeiro ano após o procedimento, tendo sido submetido a mais 2 transplantes penetrantes no mesmo olho, sem sucesso funcional.
Ao exame, apresentava acuidade visual de conta de dedos a 30 cm no olho direito (OD) e sem percepção luminosa no OE.
A biomicroscopia do OD apresentava microcórnea com 7 mm no diâmetro horizontal, embriotóxon posterior, opacidade corneana central de aproximadamente 3 mm, sinéquias córneo-cristalianas e iridocorneanas além de catarata branca. (Figura 1) No OE a avaliação do segmento anterior ficou prejudicada devido à leucoma total. (Figura 2)
Pressão intraocular de 13/17 mmHg apesar do uso de terapia antiglaucomatosa tópica máxima.
A fundoscopia era indevassável em ambos os olhos (AO).
A ultrassonografia modo B demonstrava AO fácicos, ecos de média refletividade, sinérese vítrea, estafiloma posterior e retinas aplicadas.
A avaliação complementar do segmento anterior com topografia de córnea e microscopia especular não foi possível, devido à gravidade do caso.

Conclusão

A anomalia de Peters tipo 2, possui caráter genético, com mutações no gene PAX6 e se manifesta como um conjunto de alterações do segmento anterior que acomete também o cristalino, diferente do subtipo 1. É uma patologia grave e incomum, de díficil manejo e necessita frequentemente de ceratoplastia penetrante, como no presente relato. O prognóstico na maioria dos pacientes é reservado, tornando-a uma entidade grave que afeta de forma significativa a qualidade de vida desses indivíduos.

Área

Córnea

Instituições

Universidade Federal Fluminense (UFF) - Rio de Janeiro - Brasil

Autores

THIAGO SANDE MIGUEL, Ana Luiza Mansur Souto, Helena Parente Solari

Promotor

Realização - CBO

Organização

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