Título

SUSPEITA DE DOENÇA RELACIONADA A IGG4 EM PACIENTE COM DACRIOADENITE E ESCLERITE POSTERIOR BILATERAL - RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de suspeita de Doença Relacionada a IgG4 (DR-IgG4) cursando com esclerite posterior bilateral.

Relato do Caso

Masculino, 13 anos, procura serviço oftalmológico com queixa de dor ocular a esquerda com irradiação para hemicrânio ipsilateral. Ao exame oftalmológico: AV (s/c): OD:20/20 e OE: 20/20; À Biomicroscopia: Exoftalmia discreta, edema palpebral leve, hiperemia conjuntival interpalpebral, disfunção lacrimal grau 2 (ceratite puntacta), tonometria e fundoscopia sem alterações. Foi realizado Tomografia de crânio (TAC) que revelou aumento da glândula lacrimal bilateral e Ecografia ocular que evidenciou presença de esclerite posterior em ambos os olhos. Solicitado sorologias infecciosas sendo estas negativas e presença de dosagem sérica de IgG4 de 4340 mg/L (VR: 15-1425mg/L). Feito biopsia que mostrou infiltrado linfoplasmocitário inespecífico. Aventado hipótese diagnóstica de DR-IgG4 e instituído tratamento com corticóide 0,5 mg/kg por 30 dias (dose regressiva) com resolução do quadro. Após tratamento TAC e Ecografia ocular, sem alterações.

Conclusão

As manifestações oftalmológicas na DR-IgG4 são encontradas em aproximadamente 17 a 23% dos pacientes. O envolvimento bilateral da glândula lacrimal é típico, embora o início da doença clínica nas duas glândulas possa ser assíncrono. A possibilidade de DR-IgG4deve ser suspeitada em pacientes com um dos padrões característicos de envolvimento de órgãos ou tecidos como aumento bilateral da glândula lacrimal. Com relação aos testes diagnósticos, a dosagem sérica de IgG4 é importante como teste inicial e níveis elevados isolados são um auxílio significativo no diagnóstico. No entanto, o padrão ouro para o diagnóstico na maioria dos casos é a biópsia do órgão envolvido e a correlação clinico patológica. As drogas de escolha para tratamento são os glicocorticoides, porém exacerbações são comuns mesmo após início do tratamento.