Título

MIELINA EXTREMA: A SINDROME DE STRAATSMA

Objetivo

Relato de caso da Síndrome de Straatsma e destacar a importância do diagnóstico e acompanhamento precoce.

Relato do Caso

Paciente feminino 68 anos encaminhada ao nosso serviço com queixa de baixa acuidade visual (BAV) para perto e para longe associado a moscas volantes em ambos os olhos (AO), sendo que relata pior visão em olho direito (OD) desde a infância. Antecedentes pessoais: artrite reumatóide, fibromialgia, vitiligo, hipertensão arterial sistêmica, coronariopatia e diabetes mellitus tipo 2. Nega antecedentes familiares. Antecedentes oftalmológicos: vitrectomia posterior com óleo de silicone em OD devido descolamento de retina, facoemulsificação com lente intraocular (LIO) e fotocoagulação à laser em AO. Ao exame oftalmológico apresentou acuidade visual (AV) com correção: (OD): -5,25 -3,00 X 90 - 20/200 e olho esquerdo (OE): -2,00 -1,25 X 160 - 20/30 parcial; estrabismo convergente alternante de 15DP ; pressão intraocular: 12 AO. Biomicroscopia AO: pseudofácica com LIO tópica; Fundoscopia de AO: presença de persistência fibras de mielina de grande extensão acometendo região macular, retina aplica com marcas de laser 360 periféricas e cisto vítreo peripapilar; presença de proliferação vitreorretiniana (PVR) em periferia e óleo de silicone em emulsificação. Devido aos achados fundoscópico a paciente foi encaminhada para nosso serviço de retina onde foram solicitados angiofluoresceinografia, retinografia colorida e tomografia de coerência óptica. Paciente mantém acompanhamento ambulatorial.

Conclusão

A Síndrome de Straatsma é uma doença rara caracterizada pela persistência de fibras de mielina, miopia, ambliopia e estrabismo, porém o diagnóstico precoce, seguimento e tratamento da diminuição de acuidade visual com reabilitação , é de extrema importância, pois o manejo inicial poderá repercutir no desenvolvimento adequado da via óptica e na qualidade de vida do paciente.