Título

Síndrome de Sturge-Weber e ruptura de descemet: alterações oculares coincidentes ou associadas?

Objetivo

Relatar um caso clínico de Síndrome de Sturge-Weber (SWS) associado à ruptura da membrana de descemet no olho coincidente a hemiface acometida com nevus flammeus.

Relato do Caso

Feminino, 69 anos, foi à consulta oftalmológica com queixa de opacidade corneana no olho direito (OD) e baixa acuidade visual (AV) progressiva no mesmo olho desde os 22 anos. Relata presença de mancha em vinho do porto (nevus flammeus) na hemiface direita desde o nascimento. Negava história de manifestações neurológicas. Ao exame: AV corrigida de movimento de mão junto ao rosto no OD e 20/40 no OE; nevus flammeus à direita e esotropia; à biomicroscopia: OD com hiperemia conjuntival difusa, formação plexiforme vascular vinhosa perilímbica 360°, córnea com afinamento em terço inferior e superior e presença de ruptura da membrana de descemet central, catarata branca e câmara anterior profunda; OE com opacidade corneana nasal superior e pseudofácica; pressão intraocular de 22 mmHg no OD e 10 mmHg no OE; fundoscopia inviável no OD e OE sem alterações; à gonioscopia do OD presença de sangue no canal de Schlemm. A tomografia de segmento anterior mostrou ruptura de descemet; a paquimetria foi de 335 micra no OD e 316 micra no OE; a topografia corneana inviável no OD e OE: 42,97 / 44,92 x 64°, k máximo 53; a ultrassonografia ocular do OD mostrou estafiloma posterior e aumento do diâmetro axial com sinérese vítrea; e a ressonância magnética de encéfalo mostrou redução volumétrica do encéfalo.

Conclusão

A SSW é caracterizada pela tríade de más formações vasculares: dérmica, com a presença de nevus flammeus; do sistema nervoso central com angiomatose da leptomeninge; e da coroide ocular, muitas vezes associada a glaucoma. A paciente deste caso apresenta uma forma incompleta da SSW e necessita de avaliação direcionada ao glaucoma. Por outro lado, apresenta acometimento corneano, com ceratocone e ruptura de descemet, ainda não descritos na literatura em associação à SSW. Ambas as doenças oculares necessitam de atenção e acompanhamento devido as suas repercussões clínicas.