Título

Grave Retinopatia Autoimune Não-Paraneoplásica com Indicação de Rituximabe

Objetivo

Avaliar caso de retinopatia autoimune não-paraneoplásica (RAInp) responsiva a tratamento com rituximabe.

Relato do Caso

Mulher, 60 anos, relata queda de acuidade visual (AV) iniciada em 2015, com episódio de rápida baixa acuidade visual (BAV) em 2018. A perda progressiva da visão foi ratificada por OCT, eletrorretinografia e eletrooculograma, aventando a hipótese de distrofia macular do epitélio pigmentar da retina (EPR). Outros exames realizados posteriormente revelaram atrofia do EPR e afinamento da retina neurossensorial em região macular em AO. Em 2020, realizou pesquisa de autoimunidade e painel genético de retinopatias, cujo resultado não apontou variantes compatíveis com doença autoimune ou distrofias. Todavia, considerando a súbita BAV e o recente quadro de surdez neurossensorial, reconsiderou-se a hipótese de autoimunidade, iniciando-se pulsoterapia com metilprednisolona - sem resposta clínica. A terapia foi então alterada para rituximabe, aplicando-se em duas doses num intervalo de 15 dias em agosto de 2021, resultando em parada na evolução agressiva da BAV. A paciente refere melhora considerável da visão em OE e piora OD, evoluindo AV de 20/60 (OD) e conta-dedos a 3m (OE) em setembro de 2020 para 20/800 (OD) e 20/200 (OE) em outubro de 2021. Segue em tratamento, com novas doses a serem aplicadas 6 meses após o primeiro ciclo, diante da manutenção de quadro de atrofia macular avançada com intenso comprometimento foveal em AO e manutenção da AV há 6m.

Conclusão

As RAIs abrangem o tipo paraneoplásico, associada ao câncer, e, na ausência de malignidade, a RAInp. Diversos relatos nos últimos anos descrevem o uso potencial de rituximabe para melhoria na anatomia retinal e na função (nenhum no Brasil), além de boa resposta geral em RAInp. A terapia com esse anticorpo monoclonal anti-CD20 é o mais promissor dentre os tratamentos disponíveis atualmente, como se verifica na responsividade do presente caso, apesar do alto custo e irregularidade na resposta clínica.