Título

LENTICONE ANTERIOR BILATERAL NA SINDROME DE ALPORT: RELATO DE CASO

Objetivo

A síndrome de Alport também conhecida como nefrite hereditária. É uma desordem genética envolvendo a cadeia alfa-5 do colágeno tipo IV, encontrado nas membranas basais do glomérulo, cóclea, saco capsular e retina, caracterizada por insuficiência renal, perda auditiva neurossensorial bilateral e anormalidades oculares com piora progressiva. As alterações oculares incluem opacidades da córnea, catarata, retinopatia coalescente central, perimacular e periférica e afinamento da retina temporal. Estima-se de 1-4 em 100.000 crianças a prevalência de lenticone posterior. Mais tardiamente, a catarata se desenvolve perto dos pólos anterior e posterior em áreas de fraqueza devido a pequenas rupturas capsulares microscópicas. O presente relato ilustra um caso raro de lenticone anterior bilateral.

Relato do Caso

Paciente 33 anos, sexo masculino, natural da cidade do Rio de Janeiro, com diagnóstico de síndrome de Alport e transplante renal há 10 anos. Foi atendido no serviço de oftalmologia com queixa de baixa acuidade visual de longa data e dificuldade de adaptação aos óculos com trocas frequentes. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual em olho direito 20/50 e em olho esquerdo 20/80, com correção apresentava em olho direito e esquerdo respectivamente 20/25(ref -1,50 – 3,25 175) e 20/30(-2,00 -1,50 20). Biomicroscopia revelou lenticone anterior bilateral (Figura 1). Tonometria de 10mmhg às 10h em AO. Fundoscopia não apresentava alterações. Melhor potencial de acuidade macular 20/20 AO. Realizado tomografia de coerência óptica apresentando lenticone anterior em ambos os olhos(Figura 2).

Conclusão

O lenticone anterior é uma anomalia bilateral progressiva e rara do desenvolvimento. Este se manifesta como uma evolução lenta da deterioração da visão, exigindo que os pacientes mudem frequentemente a prescrição de seus óculos. Ocorre em aproximadamente 25% dos pacientes com síndrome de Alport ligada ao cromossomo X e quando presente, pode ser uma característica patognomonica da síndrome.